「病例讨论」：垂体 MR 异常表现的糖尿病患者，你的临床是？

病例介绍

女，23岁，因「多粪便、口干多饮 6 年，腹痛 2 周」入院。

另有病史： 6 年前无突出诱因出另有多粪便、口干多饮于当地某所医院病因为 1 标准型肝炎，后应用胰岛素，噬糖未风险评估，1 同月前因「肝炎高血压酸中都毒」于我院住院治疗后好转，2 周前出另有下腹阵发性肿胀，无发热、腹痛、恶心、呕吐，时头痛，豪爽食纳一般，近余同月加重，大便 1 周未解，有增压器。

既往史： 无视物明晰、肢体麻木、嗅觉间歇性、癫痫、病死中都、粪便崩。

一个人史： 学习成绩顶多，未婚，否认史

元同月史： 已闭经 10 同月，痛经突出。

家族史： 大儿子 28 岁发病肝炎，近几年逐渐口吃，亦不例外抗生素降糖药，近年改回胰岛素。外婆 68 岁去世 (他杀不可考)，突出消瘦，是否有肝炎及口吃不可考。大姨 70 余岁，40 余岁时发病肝炎，二姨 60 余岁，发病肝炎 10 余年，大姨、二姨以外口吃，初期抗生素降糖药，另有胰岛素治疗，以外未出另有高血压酸中都毒，大姨儿子是否有肝炎不可考，无口吃，二姨大儿子 30 余岁，无肝炎及口吃史，儿子及 2 个舅舅有噬糖升高史，但未服药及控制饮食 (就其不可考)。

查体： BP115/90 mmHg，Ht161 cm，Wt50 kg，神明末清初，红棘皮症 (-)，甲状腺不大，、、阴茎胚胎发育不良，心肺未见间歇性，腹平软，下腹弥漫性压痛，无肌紧张反跳痛，来不及包块，肝脾肩下来不及，Murphy 南征 (-)，肝区无叩痛，移动性浊音 (-)，肠鸣音正常，外阴胚胎发育幼稚，双下肢无水肿。

辅检： 噬糖 12.1 mmol/l，粪便糖+4，粪便酮+3，噬酮体阳性，噬钾 2.2 mmol/l，噬钙 1.35 mmol/L，CO2 13 mmol/l，肝功能无突出间歇性，TSH1.53mIU/L，FT4 14.76pmol/L，PRL196mIU/L，LH0.51IU/L，FSH3.69IU/L，E2 90pmol/L，T0.33nmol/L，P0.57nmol/L，皮质醇、ACTH(8:00) 无间歇性，静脉脂肪酸 2.7 mmol/L，锰蓝色细胞、噬锰、铁、铅、锌、镁正常，GAD、ICA 未回。背部超声及背部立位片无间歇性，妇科超声示子宫小 (32 mm*27 mm*24 mm)，肌层回声以外匀，内膜厚度约 5 mm，左方附件 26 mm*16 mm，左侧附件 29 mm*14 mm；垂体 MR 如图。

目前的问题

1. 肝炎准确分标准型病因是？

2. 垂体MR如何阐释？

3. 欲予雌孕激素序贯治疗闭经如何？何时归因于排卵？患者肾功能如何（生育方面）？

你的答案是？快来丁香园论坛遗传性与代谢物病版参与讨论吧。

>>点此查看

编辑： 董玥廷